Zusammenfassung
Das Hyperimmunglobulinämie-E-Syndrom (HIE-Syndrom) ist durch einen erhöhten IgE-Serumspiegel,
Verminderung der T-Suppressor-Zellen, Eosinophilie und gestörte Chemotaxis der neutrophilen
Granulozyten gekennzeichnet. Bei einem Mädchen mit HIE-Syndrom traten ab dem dritten
Lebensjahr rezidivierend Ulzerationen der Hornhaut des rechten Auges auf. Im achten
Lebensjahr kam es zu einer Spontanperforation, welche eine Keratoplastik erforderlich
machte, die zunächst problemlos einheilte. Drei Monate später wurde eine zweite Transplantation
wegen eines Ulkusrezidives notwendig. Das klinische Bild ließ an eine Herpesgenese
denken; der Nachweis einer Herpesinfektion konnte jedoch nicht geführt werden. Andererseits
kann der Pathomechanismus auch durch die Einwirkung von IgE, Eosinophilie und den
zugehörigen Mediatoren erklärt werden, zumal Virostatika, Antibiotika und Tränenersatzmittel
in keiner Phase den Verlauf signifikant beeinflussen konnten.
Summary
The Hyperimmunglobulinemia-E-Syndrome (HIE) is characterized by high levels of serum-IgE,
diminished counts of T-suppressor-cells, eosinophilia, and disturbed chemotactic functions
of neutrophil granulocytes. An 8 years old female, suffering from hyperimmunglobulinemia
E (HIE), showed marginal corneal ulcéra since five years. Positive conjunctival smears
included several bacterias and chlamydia, but never local herpes virus. Inspite of
treatment by antibiotics, virostatica, and therapeutical contact lens, a spontaneous
corneal perforation occurred. A penetrating keratoplasty was successful for a short
time, but soon ulceration rose again. At last a second penetrating keratoplasty was
necessary. The early status showed tidy results, but some weeks later marginal ulceration
occurred again. There was no clinical proof for herpetical genesis of the course,
but evidence is conceivable for pathomechanisms similar to conjunctivits vernalis.
